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Cirugía basada en la evidencia. Suprarrenales

  • Los tumores suprarrenales primarios malignos son formas raras de cáncer con una incidencia estimada de dos a diez casos nuevos por millón de habitantes y año. La tasa de supervivencia a cinco años para el carcinoma adrenocortical es de aproximadamente 35%, mientras que el índice de supervivencia a diez años del feocromocitoma maligno alcanza 40%. Los estudios clínicos apoyan repetidamente la cirugía como soporte principal del tratamiento, con intención curativa o paliativa. Para el carcinoma adrenocortical, el tratamiento adyuvante con mitotano oral conduce a la mejora bien documentada de la supervivencia. Los raros feocromocitomas malignos con metástasis distantes son tratados preferiblemente con I131-MIBG. La quimioterapia es reservada para los tumores no resecables sin suficiente respuesta al mitotano o al I131-MIBG, respectivamente. Cisplatino y etoposide como sola terapia, o en combinación con doxorubicina o etoposide, parecen ser eficaces en el carcinoma adrenocortical. El feocromocitoma maligno se puede tratar con vincristina, dacarbazina y ciclofosfamida. El tratamiento con octreotido se está evaluando actualmente. Se indica radioterapia si las masas de tumor no resecable causan síntomas locales. Si los síntomas de actividad endocrina no son controlados suficientemente por las medidas que tienen como objetivo la reducción de masa tumoral, se dispone de inhibidores específicos de la síntesis o de la acción hormonal. El ketoconazole se utiliza extensamente para el carcinoma adrenocortical, y la fenoxibenzamina y metirosina están disponibles para el feocromocitoma maligno. Esta revisión proporciona guías de consulta basadas en la aún escasa evidencia clínica para el manejo racional de la enfermedad. [PubMed] [Traducción] [Artículos relacionados]

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